【摘 要】
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目的 探讨少见部位腺泡状软组织肉瘤的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征.方法：对2000-2012年间南京军区南京总医院经病理诊断为腺泡状软组织肉瘤共16例,复习临床全部
【机 构】
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南京军区南京总医院病理科 江苏南京210002
【出 处】
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第十四届全军诊断病理、第八届全军病理技术及第十一届北方四战区病理学术会议
论文部分内容阅读
目的 探讨少见部位腺泡状软组织肉瘤的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征.方法：对2000-2012年间南京军区南京总医院经病理诊断为腺泡状软组织肉瘤共16例,复习临床全部病史资料,回顾性的临床病理形态学、细胞化学和免疫表型观察,运用抗体包括：Ckpan、EMA、TFE3、MyoD1、Myoglubin、Myogenin、SMA、Des、S-100、CD34、CD10、Hep1、CD68、Syn、CgA、inhibin、HMB45和组织蛋白酶K,其中2例进行FISH检测.结果：男6例,女10例,发病年龄8-58岁(中位31.7岁),临床表现肿瘤局部缓慢生长性肿块.临床特征：肿瘤发生的部位：大腿5例(右侧3例、左侧3例),左上臂1例,右下肺2例、宫颈2例背部、胸椎、颅骨、输尿管、声带和舌根部各1例.病理组织学呈现典型的器官样或腺泡状结构,形成窦隙状血管及纤维间隔,肿瘤胞质内含丰富嗜酸性颗粒.PAS染色显示肿瘤细胞内可有结晶体形成,免疫组化标记肿瘤细胞TFE3阳性； FISH检测肿瘤细胞存在ASPL-TFE3基因融合.结论：ASPS好发生于青少年,四肢为肿瘤好发部位,但应注意少见部位(舌、声带、输尿管等)、发生的ASPS,且易被诊断为上皮性恶性肿瘤.病理诊断时需要与原发或转移性腺癌、副神经节瘤鉴别.肿瘤细胞形成典型的腺泡状组织结构并且免疫标记表达TFE3和组织蛋白酶K对诊断该肿瘤有意义,必要的SPL-TFE3基因融合检测系诊断该肿瘤的重要手段.
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