咪唑立宾治疗儿童频繁复发肾病综合征前瞻性对照性

来源 :中华医学会第十八次全国儿科学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yaya1717
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目的:本研究首次采取前瞻对照的方法研究咪唑立宾治疗儿童频繁复发肾病综合征的疗效和不良反应.方法:纳入59例频复发型肾病综合征,随机分为两组.治疗组29例给予MZR+糖皮质激素;对照组30例给予雷公藤(TW)+糖皮质激素治疗,两组总疗程12个月.观察患儿24小时尿蛋白定量,尿N-乙酰-β-葡萄糖苷酶(NAG)、血清白蛋白、血胆固醇、血肌酐、复发频次、平均强的松用量.结果:治疗结束时治疗组血清白蛋白高于对照组,血清胆固醇、尿蛋白定量、尿NAG酶水平均低于对照组,两组间有明显统计学差异.治疗第6个月时,治疗组20例达到完全缓解,7例达到部分缓解,2例因多次复发,换用其他免疫抑制剂,总有效率93.1%.对照组11例达到完全缓解,14例达到部分缓解,5例因多次复发,换用其他免疫抑制剂,总有效率83.4%.治疗第12个月时,治疗组17例达到完全缓解,5例达到部分缓解,共7例因多次复发,换用其他免疫抑制剂,总有效率75.9%.对照组7例达到完全缓解,9例达到部分缓解,14例因多次复发,换用其他免疫抑制剂,总有效率53.3%.两组在随访第6个月时平均复发次数无差异,随访第3个月,第9个月,第12个月,治疗组平均复发次数均低于对照组,两组间有明显统计学差异.在随访第3个月,第6个月,第9个月,第12个月,治疗组平均激素用量均低于对照组,两组间差异有明显统计学意义.结论:相对于雷公藤联合激素治疗,MZR联合足量激素治疗频复发型NS患儿可减少复发和糖皮质激素用量,提高临床缓解率.
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目的:通过对87例单纯型甲基丙二酸尿症患者的临床与实验室研究,分析我国单纯型甲基丙二酸尿症的临床类型及甲基丙二酰辅酶A变位酶基因MUT突变的特点.方法:采用我院确诊的单纯型甲基丙二酸尿症患者87例,来自16省市,于生后数小时~7岁发病,于生后5天~10岁确诊.全部患者血液、尿液总同型半胱氨酸浓度正常,尿有机酸测定采用气相色谱质谱联用分析法,血液氨基酸、酯酰肉碱谱测定采用液相串联质谱分析法.46例患
目的:评价Prader Willi综合征不同基因型,父源性缺失或母源性单亲二倍体,患者智力水平和神经、精神性疾病发病的差异性.方法:制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、万方数据库、维普中文科技期刊数据库及中国生物医学文献数据库等,获得对Prader Willi综合征不同基因型的患者进行表型差异性研究的文献.以父源性缺失(DEL组)或母源性
目的:本文探讨12例CBAS导致的新生儿肝内胆汁淤积症患儿的临床特点和基因突变的类型谱,旨在对此类患儿做到早期识别和早期诊断,从而早期治疗,改善预后.方法:回顾分析2009年8月至2013年5月,因新生儿肝内胆汁淤积症就诊于复旦大学附属儿科医院确诊CBAS患儿的临床表现特点、生化指标、尿液特殊胆汁酸种类和相应的基因突变的类型,随访1个月至30个月.结果:12例CBAS患儿,均在生后1月内出现皮肤巩
目的:胰岛a细胞凋亡是2型糖尿病主要发病机制之一,本研究探讨GSK-3β及ERS信号通路ATF4/CHOP在FFA诱导大鼠胰岛β细胞株INS-1细胞凋亡中的作用,并首次研究丙戊酸钠(VPA)对FFA诱导INS-1细胞凋亡的影响及其可能机制.方法:将0.25~1.0mM棕榈酸(PA)±GSK3β抑制剂(10、20μM TDZD-8或2mM Licl)或1~2mM VPA与INS-1细胞共培养.通过C
目的:探讨临床表现为肾病综合征的IgA肾病患儿的临床特点及治疗.方法:回顾性分析2006年12月~2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院、临床表现为肾病综合征的IgA肾病患儿的临床资料.依据Lee氏分级将病例分为二组,Ⅰ组(Lee氏Ⅱ级)、Ⅱ组(Lee氏≥Ⅲ级).随访时间1年~5年半,观察患儿对糖皮质激素、免疫抑制剂的治疗反应及临床特点.结果:①符合病例入选标准者33例,男/女=1.54,平均年
目的:本研究的目的即明确"长寿蛋白"Sirt1对FSGS模型中损伤足细胞"长寿"的影响并初步阐明Sirt1对足细胞的保护作用和分子机制.方法:体外培养人条件永生化足细胞,利用嘌呤霉素核苷酸(PA)损伤模型30ug/ml处理.分为三组:1)对照组;2)PA组;3)Sirt1活化剂处理组;分别检测足细胞PA处理前后形态改变,western-blot检测Cleaved Caspase 3、LC3II的蛋
目的:探讨电子致密物沉积病(DDD)临床、肾脏病理及治疗手段.方法:回顾10年中经肾穿刺活检术确诊为DDD的5例患儿病案资料,同时复习国内外相关文献,整合分析.结果:5例DDD患儿占同期肾活检的0.3%.2例临床表现为肾病综合征,2例表现为血尿和蛋白尿,1例为肾炎综合征;3例C3降低.4例光镜表现系膜增生性肾小球肾炎,1例表现为膜增生性肾小球肾炎.所有病例显示C3免疫荧光沉积,3例伴有免疫球蛋白成
目的:对IgA1及肝细胞生长因子(HGF)在腹型过敏性紫癜(HSP)患儿胃粘膜组织中的表达情况进行分析,以探讨IgA1异常糖基化与HGF在腹型HSP胃肠道损伤中的作用,并对临床诊断提供新依据.方法:采集临床有持续或反复腹痛的腹型HSP患儿胃粘膜组织标本20例,运用免疫组织化学非生物素二步法检测IgA、IgA1、HGF蛋白在实验组、非HSP胃炎组及对照组胃粘膜组织中的表达情况.结果:(1)腹型HSP
目的:本文主要探讨儿童草甘膦中毒的临床特点,加强对本类疾病的认识.方法:总结本院2009年7月至2011年7月收治的5例儿童急性草甘膦中毒患儿的临床表现,实验室检查,影像学资料,采用回顾性分析方法,对其特点进行分析.结果:急性草甘膦中毒患儿5例,其中男2例,女3例,年龄2.6-14岁,3例误服,2例自杀口服,口服草甘膦浓度为41%,服药量50-150ml.4例症状轻微,仅有轻度的消化道症状,1例除