产后灾难性抗磷脂综合征1例报告及文献复习

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报告1例29岁的女性,妊娠期诊断为″子痫前期,血小板减少症,HELLP综合征″,34周剖宫产术后25天发展为灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antip hosp holipid syndrome,CAPS)的病例。该患者初始因″停经30周,恶心呕吐4天″至当地医院就诊,被诊断为″孕3产0孕30周,重度子痫前期,血小板减少,HELLP综合征(溶血,肝酶升高,血小板减少)″,因治疗后症状未缓解,行剖宫产术终止妊娠。术后继续控制血压,促宫缩,抗感染等治疗,术后第6天开始出现气急,呼吸困难、发热等症状,对症抗感染及抗炎治疗后患者症状仍未见明显缓解后转送我院。患者最终于术后25天出现了失语及偏瘫。经食道心脏超声B超提示″二尖瓣增厚异常″,抗心磷脂抗体(ACA)和抗-β2GP-I抗体(IgAGM)阳性,确诊为CAPS,予抗凝及甲强龙冲击治疗后好转。抗磷脂抗体综合征(APS)是一种非炎症性自身免疫性疾病,临床症状包括动、静脉血栓形成,血小板减少,习惯性流产和神经精神症状。CAPS是指APS合并有多器官损伤或者不良事件的发生。CAPS是一个较罕见的分型,如一旦怀疑CAPS,应立即开始抗凝及糖皮质激素治疗,且推荐甲基强的松龙冲击治疗;如病情仍进展,可考虑丙种球蛋白注射(IVIG)和血浆置换。妊娠期患者诊断为CAPS时,产科医生应该联合其他科医生(呼吸科,心血管科,风湿免疫科,感染科,肾内科或者其他相关科室的医生)联合制定个性化的诊疗计划,早期诊断和治疗可明显改善预后。
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