目的:探讨儿童肺部真菌感染的临床实验室及影像特征.方法:经病理确诊的9例肺部真菌感染患儿的临床资料进行分析.结果:9例患儿分别进行肺活检2例、支气管粘膜活检7例,淋巴结活检5例、皮肤肿块活检2例,骨髓培养4例确诊隐球菌4例,曲霉菌1例,马尔尼菲青霉菌2例,毛霉菌1例,白色念珠菌1例.9例患者中6例有基础疾病白血病3例(隐球菌,白色念珠菌,毛霉菌各1例),原发免疫缺陷2例(高IgM综合征1例,XLP1例),艾滋病1例,其余3例未找到基础疾病(均为隐球菌感染).临床表现及实验室结果为咳嗽(9/9)、发热(9/9)，咳痰(3/9)，咯血(2/9)，肝脾肿大(9/9)，WBC增高(7/9)，CRP增高(9/9)中度贫血(7/9)嗜酸性细胞增高(4/9)。胸部影像学表现为纵隔淋巴结肿大(9/9)，肺部多个不均匀结节影(7/9)，多发斑片状病灶(1/9)，单一团块病灶(1/9)，病灶伴有空洞形成(1/9)，大叶或节段性肺不张(3/9)。治疗结果为临床痊愈5例(含高IgM综合征合并马尔尼菲青霉菌移植成功1例)，好转1例，死亡3例(艾滋病合并马尔尼菲青霉菌1例，XLP合并曲霉菌1例，白血病合并毛霉菌咯血1例)。结论:儿童肺部真菌感染多并存基础疾病，临床表现与影像学特征缺乏特异性，但具有长程发热、肝脾肿大，血象高，CRP高、嗜酸性细胞增高、纵隔淋巴结肿大、肺部多个不均匀结节影等特点的肺部感染患儿应注意真菌感染可能，对具有高危因素的患者早期进行病理组织学检查对改善患者预后具有重要价值。