【摘 要】
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神经纤维瘤病,又称多发性神经纤维瘤,临床较为罕见,2015年5月昆明医科大学第一附属医院曾收治1例,现报告如下： 患者男,42岁,因头痛、头晕、嗅觉丧失4月入院.影像检查：CT平扫示前颅窝底见类圆形稍低、等、高混杂密度肿块,大小约4.8cmx3.5cmx5.6cm,边缘清晰,邻近骨质压迫吸收变薄,肿块向下突破颅底骨质延伸至双侧后组筛窦,向上推压双侧额叶,向两侧推挤双侧眼眶内壁及內直肌
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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神经纤维瘤病,又称多发性神经纤维瘤,临床较为罕见,2015年5月昆明医科大学第一附属医院曾收治1例,现报告如下： 患者男,42岁,因头痛、头晕、嗅觉丧失4月入院.影像检查：CT平扫示前颅窝底见类圆形稍低、等、高混杂密度肿块,大小约4.8cmx3.5cmx5.6cm,边缘清晰,邻近骨质压迫吸收变薄,肿块向下突破颅底骨质延伸至双侧后组筛窦,向上推压双侧额叶,向两侧推挤双侧眼眶内壁及內直肌.手术病理：前颅凹底类圆形黄白色肿块,边界清晰,质地较硬,向下突破颅底硬膜、骨质向筛窦内生长,与脑组织间有蛛网膜间隙分隔.病理：光镜下见梭形神经纤维细胞增生,免疫组化：EMA(-),Vim(+),S-100(+),CD34(-),Calponin(-),CD99(±),SMA(-),Desmin(-),Ki-67(1％),GFAP(-).诊断：(前颅凹底)神经纤维瘤.讨论：神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF),又称多发性神经纤维瘤(如局限在某一部位称为神经纤维瘤),为周围和中枢神经系统的一种常染色体显性遗传疾病；由纤维母细胞及神经鞘细胞组成的复合良性肿瘤.由于神经纤维瘤多起病隐匿,生长缓慢,早期不易发现,多在肿瘤累及组织器官产生症状时才入院检查.影像学CT与MRI的表现能清楚显示神经纤维瘤病变部位、范围、大小、界限,为病变诊断及临床治疗提供了重要的线索与依据.本例在影像诊断上须与前颅凹底好发肿瘤相鉴别.
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