【摘 要】
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目的:探讨先天性代谢缺陷导致患儿心肌肥厚的超声心动图特点。方法:回顾性分析8例超声心动图表现为左心室和（或）右心室心肌肥厚患儿的心肌肥厚特点,全部患儿均取左侧卧位和仰卧位,行二维及彩色多普勒检查,经胸前区及胸骨上窝多切面扫查胸骨旁左心室长轴切面、大动脉短轴切面、心尖四腔心及五腔心切面及胸骨上窝主动脉弓长轴切面,扫查重点在于各室壁及心腔内结构厚度和是否存在左心室流出道梗阻。所有患儿均行基因检测明确病
【出 处】
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中国超声医学工程学会第十三届全国超声心动图学术会议论文汇编
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目的:探讨先天性代谢缺陷导致患儿心肌肥厚的超声心动图特点。方法:回顾性分析8例超声心动图表现为左心室和（或）右心室心肌肥厚患儿的心肌肥厚特点,全部患儿均取左侧卧位和仰卧位,行二维及彩色多普勒检查,经胸前区及胸骨上窝多切面扫查胸骨旁左心室长轴切面、大动脉短轴切面、心尖四腔心及五腔心切面及胸骨上窝主动脉弓长轴切面,扫查重点在于各室壁及心腔内结构厚度和是否存在左心室流出道梗阻。所有患儿均行基因检测明确病因。全部患儿的病因均由基因检测确定。结果:6例患儿中Pompe病2例,Danon病2例,肌小节收缩蛋白异常所致肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM）患儿4例。HCM患儿主要表现为左心室心肌限局性、非对称性肥厚,以室间隔肥厚为主,心肌回声不均,呈斑点样回声增强;同时患儿存在由左心室心腔几何形变所致的心腔狭窄或流出道梗阻,彩色多普勒在收缩期可见狭窄处血流汇聚。Pompe病患儿的超声心动图主要表现为左心室心肌向心性肥厚,同时右心室心肌亦肥厚,但以左心室心肌肥厚为著;心肌回声不均匀,呈斑点样回声增强;左心室乳头肌及肌性结构占据部分心腔,致使左心室心腔几何形变,心腔变小,无左心室流出道梗阻。Danon病患儿的超声心动图为左心室各壁心肌及心腔内肌性结构弥漫性增厚,心肌回声轻度细小颗粒样回声增强,左心室心尖部可见较多腔隙样结构,左心室流出道无梗阻。全部患儿经一年随访后,HCM患儿心肌无明显变化,2例Pompe病患儿先后死于心力衰竭,2例Danon病患儿心肌变薄,心腔有扩大趋势。结论:导致小儿心肌肥厚的病因多种多样,且不同病因所致的心肌肥厚表现及特点亦不相同,故在进行超声心动图的基础上应结合基因检测帮助明确病因。
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