特发性间质性肺炎是病因不明的一组间质性肺疾病的总称，根据临床-影像学-病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIPs分类本身以及IIPs中最具代表性的疾病-特发性肺纤维化(IPF／UIP)进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存，日本学者kondoh首先在国际性学术杂志Chest上报告了IPF急性加重3个病例，并提出了诊断标准，认为IPF急性加重是IPF疾病自身的急性恶化，而不是由感染、肺栓塞、心衰等明确原因所致，但这一概念并未得到国际性广泛认同，尤其是美国学者。在IPF的药物治疗方面困境与希望同在。在IPF的临床研究领域，目前的最活跃点在于药物治疗的探索。由美国华盛顿大学Raghu教授牵头进行的Y干扰素1b治疗IPF的研究曾让许多学者寄以希望。但2004年发表在《新英格兰医学杂志》的研究结果令人失望。