【摘 要】
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抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-Daspartic acid receptor,NMDA)受体脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病.抗NMDA受体脑炎的准确发病率不详,Granerod报道英国颅内
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抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-Daspartic acid receptor,NMDA)受体脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病.抗NMDA受体脑炎的准确发病率不详,Granerod报道英国颅内感染患者中4%与之有关,是最常见的急性免疫介导性脑炎之一.
本例患者为青少年男性,亚急性病程,既往无特殊病史,临床症状表现包括癫痛发作、精神行为异常、性格改变、记忆力减退、口面咽部运动异常、睡眠障碍等,头颅磁共振检查未发现明确的病变,发作间期脑电图提示背景活动正常、双额及前中颖反复发放的慢波活动,脑脊液中检测到抗NMDA受体抗体,且可排除病毒感染性、自身免疫疾病及代谢性、中毒性等病因,因此诊断抗NMDA受体脑炎成立。患者发作性症状表现多样,推测肌张力障碍可能与高抗NMDA受体抗体水平有关。免疫调节治疗效果最佳,是抗NMDA受体脑炎的一线治疗方法。
本例抗NMDA受体脑炎的发作性症状中包括癫痫发作和肌张力障碍,既可单独出现,也可能重叠,仅凭临床症状难以鉴别,需要借助视频脑电图监测以明确发作的性质;同时对这些症状的控制可能在早期应用静脉丙戊酸治疗更有效,同时尽早应用免疫球蛋白及激素能更有效控制免疫炎性反应以缓解症状。
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