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目的：探讨原发性支气管肺淀粉样变的诊断、病理学特点，治疗方法等。
方法：对1例病理确诊为气管肺淀粉样变病人的临床表现、实验室检查及治疗进行分析总结。
结果：该例病人以咳嗽、咯黄痰、咯血为表现，经纤支镜粘膜活检，见均质刚果红染色阳性，经抗抗感染、化痰及中药清热化痰等治疗后病情好转。
结论：淀粉样变常累及呼吸系统，但临床少见，诊断依靠病理活检，目前尚无特异性治疗。