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目的:探讨系统性自身免疫病抗核抗体(ANA+dsDNA)、可提取核抗原抗体(ENA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的视神经脊髓炎(NMO)、原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎(LETM)及复发性单侧或双侧视神经炎(RION/BON)的临床特点及脑脊液细胞及生化成分的变化。方法:以2009年-2013年济南军区总医院确诊的26例AQP4阳性的NMO患者、LETM和RION/BON患者为研究对象(排除系统性自身免疫病的诊断)。其中10例患者合并ANA+dsDNA和/或ENA及ANCA阳性,其余16例患者自身抗体阴性,比较两组患者的临床及影像学特点。分析两组患者的脑脊液细胞成分、蛋白含量、寡克隆带、IgG合成率、IgG指数、血脑脊液屏障的完整性(QALb)。结果:10例自身抗体阳性的NMOSD患者首发、急性复发期及缓解期扩展的神经功能缺失状况评分(EDSS)及视力评分均较16例自身抗体阴性的患者明显升高,差异有统计学意义。自身抗体阳性的NMOSD患者首发或急性复发期脊髓MRI的病变节段较抗体阴性的患者增加,差异有统计学意义。自身抗体阳性的患者首发或复发期CSF细胞数较抗体阴性组明显升高,总蛋白含量无明显差异。OCB阳性的比例在自身抗体阳性组较抗体阴性组增高,差异有显著性。IgG合成率在两组患者中均<70%。IgG指数两组患者均<10。自身抗体阳性组患者的QALb较抗体阴性组患者明显升高,差异有统计学意义。结论:合并系统性自身免疫病相关抗体的NMOSD患者神经功能损害更为严重,脊髓损害节段更长,血脑脊液屏障破坏严重,病变组织炎性反应更加明显。该类患者需在临床中引起重视。