目的：探讨鼻腔鼻窦神经内分泌癌的临床特点以及内镜下手术切除的效果. 方法：回顾性分析安徽省立医院1999年-2013年期间共收治的5例鼻神经内分泌癌患者的临床资料,参照Kadish分期本组患者B期2例,c期3例.术前病理证实均为NEC小细胞型.术后病理予证实.治疗采取以鼻内镜下切除并联合放化疗(1例因术前肺转移,未予手术).手术方式均采取鼻内镜下筛窦、蝶窦或额窦切除、或眶内侧壁切除、上颌骨次全切除或不同类型的颅底手术.鼻内镜下处理鼻腔鼻窦神经内分泌癌与其它鼻窦恶性肿瘤一样,采用分块切除,术中明确安全界. 结果：随访时间为六个月至5年。随访3年以上2例，随访3年以下3例。手术后均未出现颅内感染，脑脊液鼻漏等并发症。2例B期患者均随访3年以上，1例无瘤生存5年，1例术后2年局部复发予化疗一年，随访中。3例C组中1例术后一年后局部复发再次行鼻内镜手术十化疗，目前无瘤生存六月。1例2年后肺部转移死亡。1例姑息化疗半年后死亡。 讨论：本病治疗无统一方案，鼻内镜联合术后放、化疗对于病变较早、范围较小、未累及颅底重要结构的NEC治疗有效可行的。早期的准确诊断和综合治疗是提高本病生存率的关键。由于原发于鼻腔鼻窦的神经内分泌癌少见，本组报道的病例数较少，研究周期长、且随访时间存在差别，所以在治疗与预后差异上有无统计学意义仍需要进一步研究。