【摘 要】
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MGUS是一种无症状的浆细胞疾病，其在年龄大于50岁人群中的发病率约为4.2％. MGUS可以进展为其他症状性疾病，例如通过浆细胞克隆增殖进展为多发性骨髓瘤和其他淋巴浆细胞肿瘤；或者通过单克隆蛋白沉积造成器官损害例如轻链型淀粉样变及相关疾病。鉴别无症状性和症状性单克隆球蛋白病是开始治疗的关键.判断是否发生终末器官损害的标准应当包括单克隆蛋白引起的器官损伤的标记物.目前正在利用危险分层模型进行患者评
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MGUS是一种无症状的浆细胞疾病，其在年龄大于50岁人群中的发病率约为4.2％. MGUS可以进展为其他症状性疾病，例如通过浆细胞克隆增殖进展为多发性骨髓瘤和其他淋巴浆细胞肿瘤；或者通过单克隆蛋白沉积造成器官损害例如轻链型淀粉样变及相关疾病。鉴别无症状性和症状性单克隆球蛋白病是开始治疗的关键.判断是否发生终末器官损害的标准应当包括单克隆蛋白引起的器官损伤的标记物.目前正在利用危险分层模型进行患者评估和随诊优化.低危MGUS(约占40％ MGUS患者)只需要少数的评估以及长间隔的随诊.正在进行的新分子标记物以及影像技术开发将会提高对高危患者的鉴别，这些高危患者可能能够通过临床试验从早期治疗干预中获益。
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异基因造血干细胞移植(allo-HCT的)是对人类癌症有效的一种免疫治疗方法。每年世界各地有超过20万例异基因造血干细胞移植实施，主要用于治疗恶性血液病。在过去的二十年中，技术创新使得实施allo-HCT的NRM减少了50％，提高了总生存。因为外周血，脐带血，半相合移植和减低强度预处理的引进使得allo-HCT的结果有所改变，接受异基因造血干细胞移植人群的年龄和诊断也各不相同。然而，急性和慢性移植
对低肿瘤负荷的滤泡性淋巴瘤患者(LTB-FL)进行观察和等待(W&W)的处理规范建立于治疗手段贫乏的时代。随着利妥昔单抗的应用，这种不可治愈性疾病的自然病程似乎有所改变。然而，当前治疗数据中的大部分都源自高肿瘤负荷的患者，并且这些患者预后的改善是否可用于LTB-FL患者仍不明确。目前对于LTB-FL患者尚无研究利妥昔单抗和化疗联合应用的临床试验发表，仅有少数研究评价了单药利妥昔单抗的应用。因此，对
减少手术失血和输血需求的策略包括加强凝血、抑制纤溶和基于床边止血监测的输血决策。合成抗纤溶药物氨甲环酸已成为骨科和心脏手术止血的有效药物。尽管氨甲环酸的疗效可能逊于抑肽酶,但不像后者会增加死亡风险。监测整体止血功能和指导血液成分合理使用的血栓弹力图(TEG)在减少输血方面也是有效的手段。服用抗栓药物的患者在手术前或手术中发生异常出血时,可能需要逆转其药物作用、避免过多失血。现有措施包括逆转普通肝素
围手术期抗凝治疗的管理是经常遇到的问题，需要考虑患者、手术、各种抗凝和抗血小板药物等因素。围手术期评估需要平衡患者个体的血栓风险和围手术期出血风险。可把手术操作划分为两种，一种是低出血风险，通常不需要完全逆转抗栓治疗，一种是中高出血风险。对于接受华法林治疗而需要停药时，需考虑是否仅仅停药即可，或是需要在围手术期给予低分子量肝素等替代性抗凝。新型口服抗凝药物达比加群和利伐沙班具有较短的半衰期，但也给
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Walderstr(o)m巨球蛋白血症(WM)是一种罕见的淋巴增殖性疾病，其特点是BM中存在淋巴浆细胞以及血清中存在IgM单克隆蛋白.肿瘤克隆源自被分化阻滞在生发中心体细胞高突变之后和终末分化为浆细胞之前的B细胞.本文将讨论在肿瘤进展的遗传学和表观遗传学调节物方面的最新进展.WM发生的危险因素包括IgM型MGUS、家族史、和免疫学因素.疾病的临床表现包括与肿瘤细胞侵犯骨髓和淋巴结、以及其他少见部位
62岁男性因偶然发现的贫血就诊于血液科门诊,既往有糖尿病和高血压病史.患者没有全身症状,既往血细胞计数正常.脾脏在左肋缘下6cm,肝脏在右肋缘下2.5cm,白细胞计数12.8K/uL,血红蛋白11.0g/dL,血小板202 K/uL,平均红细胞体积85.7,中性粒细胞72％,淋巴细胞13％,单核细胞4％,嗜酸细胞5％,嗜碱细胞1％,早幼粒细胞1％,中幼粒细胞4％,乳酸脱氢酶447IU/L(正常上限