目的 探讨先天性肺动脉闭锁的胎儿期超声图像特征、检测技巧及其鉴别诊断,提高此类畸形的产前检出率.方法 对 33 200 例胎儿均采取胎儿心脏四腔心切面加胎儿头侧偏转法获得四腔心切面及左右心室流出道及主、肺动脉长轴切面快速筛查胎儿心脏畸形,对疑有胎儿心脏畸形者则行更详细的胎儿彩色多普勒超声心脏检查.分析22例产前及产后诊断的肺动脉闭锁的声像特征和病理特征.结果 产前共诊断肺动脉闭锁20例,误诊为永存动脉干2例,根据产前和产后声像图及病理资料将其分为3型:I型,肺动脉闭锁不伴室间隔及不同程度的右室发育不良和三尖瓣异常;Ⅱ型,法洛四联症并肺动脉闭锁,即肺动脉闭锁伴室间隔缺损和主动脉骑跨;Ⅲ型,肺动脉闭锁合并其他大血管异常.主要声像图表现为:肺动脉内径细小、绝大部分病例于三血管-气管平面彩色多普勒显示动脉导管内血流反向.结论 肺动脉内径细小,主动脉相对粗大,三血管-气管平面显示动脉导管内血流反向是肺动脉闭锁的主要声像特征,三血管-气管平面是诊断先天性肺动脉闭锁的关键切面,需注意与永存动脉干和主动脉闭锁进行鉴别。