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单独累及右心的心肌病较为少见，该类疾患的临床表现及心电图、超声心动图等检查都有其独特的特征。美国心脏协会(AHA)和我国中华医学会分别于1996年及1999年正式将致心律失常性右室心肌病列为第四类原发性心肌病，与扩张型心肌病等并列，但有一部分右室心肌病并无明显心律失常发生，似乎与致心律失常性心肌病无关，兹将其临床特点结合国内外文献进行分析报道，其目的是增加我们对此类右室心肌病的认识，提高诊治水平。