【摘 要】
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播散性黄瘤是一种罕见的皮肤非朗格汉斯组织细胞增生症。现报道一例。病例资料:患者,18岁男性,双腋下皮疹2年,双肘窝、双腘窝、面部、颈部皮疹1年半,无不适。皮疹逐渐增多
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播散性黄瘤是一种罕见的皮肤非朗格汉斯组织细胞增生症。现报道一例。病例资料:患者,18岁男性,双腋下皮疹2年,双肘窝、双腘窝、面部、颈部皮疹1年半,无不适。皮疹逐渐增多,未见消退。否认声音嘶哑、烦渴、多饮、多尿等症状。否认家族史。查体:一般情况良好,系统查体未见异常。双腋窝、双肘窝、双腘窝、双眼睑边缘、颈部散在米粒至绿豆大小丘疹,呈黄红色,质硬,表面光滑。辅助检查:甘油三酯、胆固醇和低密度脂蛋白正常。腹部B超:肝、胆、胰、脾、双肾大小、形态、结构未见异常。眼科检查:屈光不正,余未见异常。病理示:表皮呈领圈样增生,真皮浅中层弥漫的组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、Touton细胞浸润,伴有明显的淋巴细胞、嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。诊断:播散性黄瘤。讨论:播散性黄瘤属于皮肤非朗格汉斯组织细胞增生症,血脂正常,组织学脂质聚集多认为属于继发。此病多发于青年男性,初发损害为红黄色丘疹、结节和斑块,好发于身体弯曲部位,包括颈、腋窝、脐周、肘窝和腘窝,损害偶尔也会泛发。皮损可融合。可累及黏膜及其他系统,40%患者因累及下丘脑-垂体造成尿崩症,亦有报道伴随闭经、泌乳。本例患者目前尚未发现粘膜和系统损害。播散性黄瘤病理表现为真皮非朗格汉斯组织细胞增生,成熟期有组织细胞和黄瘤细胞并伴有嗜酸细胞,巨细胞,包括Touton巨细胞,以及炎症细胞浸润。播散性黄瘤病理上和幼年黄色肉芽肿、结节型黄瘤无法区分。幼年黄色肉芽肿多发生于儿童,一般单发,少数多发,本例不符合。结节型黄瘤好发于四肢伸侧,伴有血脂升高,本例不符合。本病可冷冻、皮肤磨平、手术切除等方法去除皮损,亦有人应用糖皮质激素、环磷酰胺、维A酸治疗,效果不佳。伴随尿崩症可用加压素治疗。本病皮损预后分为三型:自然消退型、持续型、进行性加重型,以持续型最多见,但患者一般情况均良好。
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