目的:探讨几种少见瓣膜性心脏病超声心动图特征,提高超声对其诊断的准确率. 方法:2010.01～2014.06期间在本院行经胸超声心动图检查诊断为少见瓣膜性心脏病,后经本院心脏外科手术证实的病例8例,对其超声心动图图片做回顾分析. 结果:术前经胸超声心动图诊断结果分述:1.二尖瓣、主动脉瓣瓣间纤维假性动脉瘤2例;主动脉根部局部呈瘤样扩张,二尖瓣前叶与主动脉根部后壁纤维连接处可见囊袋状突起与左室流出道相通,收缩期期膨大,CDFI可见左室内血液进入,舒张期缩小,血液返回左室流出道.2.单纯二尖瓣前叶裂3例;左房明显增大,二尖瓣前叶冗长,A1、A3区见裂隙,裂孔大小约5mm～10mm.CDFI示裂孔处全收缩期大量返流.3.双孔二尖瓣2例;二尖瓣短轴切面探及左右并行排列的两个瓣口,呈"眼镜征",心尖两腔、四腔心切面舒张期可见两股血流束经瓣口由左房到达左室,收缩期伴两股返流束.4.主动脉瓣乳头状纤维弹性组织瘤1例;主动脉瓣无冠瓣与右冠瓣交界部探及大小约15mm×15mm的强回声肿物,随心动周期瓣叶摆动运动,主动脉瓣中度关闭不全. 结论:二尖瓣、主动脉瓣间纤维假性动脉瘤在临床上非常罕见,常继发于感染性心内膜炎.超声心动图特征为二尖瓣前叶与主动脉后壁之间囊袋状无回声突起,瘤体大小随心动周期改变;单纯二尖瓣前叶裂也较为罕见,当裂隙较大时超声容易将瓣叶裂孔误认为正常的二尖瓣开口而漏诊裂.二尖瓣短轴切面显示前叶一侧联合处连续中断,心尖四腔心切面CDFI示裂隙处与瓣尖对合处两股返流束确诊;近年随着超声诊断技术不断提高,双孔二尖瓣的检出率较以往文献报道的增多."眼镜样"双孔,每1孔口的腱索均附着到1组乳头肌上为其特征.心尖四腔观CDFI显示舒张期两股红色血流自二尖瓣两个孔分别流入左室可以确诊;乳头状纤维弹性组织瘤是一种极为罕见的心脏原发性良性肿瘤,有时需术中直视探查后才能得出最后明确的诊断.