目的：将近17年间经病理活检诊断106例的IIP患者的临床资料进行回顾性分析，以进一步提高对特发性间质性肺炎(idiopathic pulmonarypneumonia，IIP)的诊治水平。 方法：(1)病例的选择：1990年1月1日至2006年12月31日期间住院的患者，X线胸片和(或)胸部CT上表现为肺间质性病变，并经胸腔镜(72例)、开胸肺活检(14例)、经纤维支气管镜肺活检(17例)和经皮肺穿刺(3例)证实，结合临床-影像-病理资料综合分析，最后诊断为IIP者均纳入分析范畴。包括寻常型间质性肺炎(UIP)37例、非特异性间质性肺炎(NSIP)30例、隐原性机化性肺炎(COP)30例、脱屑型间质性肺炎(DIP)2例、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)5例、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)2例等6种病理类型，急性间质性肺炎(AIP)没有病理活检证实，故本组未包括。(2)分析方法：收集上述病例所有住院期间的临床-影像-病理及其他辅助检查资料，病理资料按照2002年ATS/ERS修订的分类标准重新评估后确定病理类型，进行回顾性整理、筛选、统计、分析，符合IIP诊断标准的共106例，其中男性44例，女性62例，男/女比例0.71。年龄22～75岁，中位年龄53岁，平均51.96±11.13岁。 结果：(1)17年间通过病理活检共诊断IIP106例，近7年明显增加，占17年总例数的83.96％(89/106)。但活检例数呈波浪型变化曲线，2000年活检10例，2003年达到高峰(19例)，以后有所减少，2006年又增加到18例。其中UIP的活检率明显下降，减少了患者的风险。(2)各病种分布：在106例活检病例中UIP 37例，占34.91％；NSIP和COP其次，各占28.3％，UIP、NSIP和COP3个病种合计占IIP的90％以上。(3)IIP各病种性别分布：UIP以男性占优势，男女比例1.64；NSIP和COP均以女性为主，男女比例分别为0.43和0.36。(4)IIP年龄分布：106例中51～60岁年龄段(37例)占34.9％；41～50年龄岁段(30例)占28.3％；61岁以上年龄段20例，占18.9％；31～40岁年龄段16例，占15.1％；30岁以下年龄段仅3例，占2.8％。可见IIP患者以中老年为主，但因病种不同而有所差异。(5)职业分布：106例中，有明确职业接触史者30例，占28.36％。其中14例为农民，占46.7％；其次为棉、毛纺织工种5例(16.7％)；冶金、电焊等工种3例(10.0％)；与食品有关的职业者2例(6.7％)；翻砂工2例(6.7％)；其余采石、制药、玻璃、建筑装运等工种各1例。说明职业或某种物质长期接触史与IIP的发病可能有关。(6)IIP转归：106例有活检资料的患者，住院期间治疗有效总例数为90例，占84.90％；恶化11例(占10.38％)，死亡病例5例(占4.72％)。不同病种激素的疗效和转归差别较大，如RBILD、DIP、LIP有效率100％；COP为96.66％;NSIP为86.67％；UlP为70.27％，但在随访中大部分UIP患者于3年内死亡。本组所有死亡病例均死于继发感染所诱发的间质病急性加重。 结论：(1)我国基层医生对IIP的认识水平仍有待提高，本组病例从症状出现到确诊时间最长达10年之久，平均17个月；平均转院次数达2.8次，绝大部分患者均是辗转多家医院方得到确诊；(2)IIP必须依据CRP诊断并在长期随访中不断更正：(3)UIP等终末期患者治疗手段有限，须探索新的有效手段；(4)IIP患者免疫力低下，皮质激素治疗过程中极易因感染而诱发IIP急性加重，是IIP患者死亡的主要原因。