【摘 要】
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目的:探讨Castleman病合并重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红再障(PRCA)的诊断及治疗措施. 方法:2012年3月我院收治1例Castleman病合并重型温冷双抗体型A
【机 构】
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河北唐山钢铁集团有限责任公司医院 血液肿瘤科 河北唐山 063000
【出 处】
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河北省医学会血液学分会第七届年会暨河北省医师协会血液科医师分会第四届年会
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目的:探讨Castleman病合并重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红再障(PRCA)的诊断及治疗措施.
方法:2012年3月我院收治1例Castleman病合并重型温冷双抗体型AIHA及PRCA的患者,对其临床资料进行回顾性分析并文献复习.
结果:该患者以极重度贫血入院,伴有意识障碍,经过输注洗涤红细胞后意识转清.行血常规及血型检查时血液自凝,血型鉴定及交叉配血困难.血红蛋白最低为19.2g/L,网织红细胞计数0.002,总胆红素及间接胆红素升高,Coombs实验阳性,Hams实验阳性,红细胞/粒细胞CD55、CD59抗原表达正常,免疫球蛋白IgG、IgM升高,补体C3下降,冷凝集素实验阳性,颈部淋巴结活检示Castleman病,骨髓细胞形态学检查提示纯红细胞再生障碍性贫血.确诊为Castleman病合并温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯红再障危象.经甲泼尼龙、环磷酰胺、环孢A等多种免疫抑制剂联合辅助血浆置换等综合治疗措施,使患者疾病在短期内得以有效控制.
结论:Castleman病合并重型温冷双抗体型AIHA及PRCA临床少见,疾病诊断应强调进行详细的病史采集及对各种相关实验室检查的综合分析,避免误诊漏诊.多种免疫抑制剂的联合应用及积极的血浆置换等综合治疗手段的实施能够提高治疗反应.
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