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目的：探讨儿童间质性肺疾病的病理检查意义及诊断要点。方法：回顾分析2009年中国大陆13例儿童间质性肺疾病的临床病理资料。结果：13例中男10例，女3例，年龄1岁3月-13岁1月，病程20天-4年，主要表现为咳嗽、气短等；影像学表现为双肺弥漫性网状、网结状、磨玻璃影、斑片影，可伴有实变影。13例均行肺组织活检，其中临床影像病理诊断肺泡微石症一例，淋巴细胞性间质性肺炎一例，急性间质性肺炎一例，类脂性肺炎一例，病毒感染后间质性肺炎一例，肺泡蛋白沉积症二例，过敏性肺泡炎二例，非特异性间质性肺炎四例。结论：儿童间质性肺疾病种类复杂，肺活检是间质性肺疾病最直接的诊断方法之一，对指导临床治疗有重要意义，部分病例确诊需结合临床及影像资料。