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目的：探讨辅助检查胸部X线、高分辨CT、纤支镜、肺功能、病理检查、结合临床特点对儿童特发性肺间质纤维化(IPF)的诊断价值。方法：回顾性分析2001年1月-2011年5月在重庆医科大学附属儿童医院住院治疗，符合特发性肺间质纤维化临床诊断标准的患儿21例，21例IPF患儿中17例因感染致肺炎后逐渐发展为肺纤维化(其中1例有百草枯接触史)，4例因服用百草枯后致肺纤维化。21例患儿19例行胸片检查，19例行胸部高分辨CT检查，有16例既行胸片检查又行胸部HRCT检查，11例行肺功能，9例行血气分析，7例行纤支镜(其中2例行支气管肺泡灌洗液培养)，1例行尸检。结论：IPF的临床诊断主要根据典型临床表现，结合胸片、高分辨CT、肺功能、血气分析等辅助检查作出综合诊断，胸部影像学尤其高分辨CT、肺功能检查对IPF早期诊断有重要提示，高分辨CT能更细致、准确地反映IPF的影像特征及评估IPF的肺部病变，在IPF的早期诊断，病灶定位，辅助肺活检，定期随访及判断预后等方面可提供重要依据，可能者尽量作病理检查。