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目的：通过对变应性血管炎(AV)合并C3肾小球病一例的临床观察,复习变应性血管炎(Av)和C3肾小球病的病因、发病机制、临床表现、治疗及预后方面的特点,以进一步提高对二者的认识.方法：1、病例简介：患者,女,54岁,因反复双下肢皮疹半年并蔓延至全身5天入院.患者入院前半年间反复出现双下肢出血点,大小不均,压之不褪色,后皮疹逐渐蔓延至全身,行皮肤活切,病理示白细胞破碎性血管炎,为求进一步诊治入住我科.原有高血压病史2年,口服吲哒帕胺、尼莫地平控制血压,未检测血压.查体：双下肢、臀部、躯干、胸背部、双上肢皮肤可见隆起性紫癜、风团、斑疹或结节样多形皮疹,大至铜钱大小,小至针尖大小,新旧不一,双下肢中度对称性凹陷性浮肿.实验室检查：尿常规示隐血3+；血浆总蛋白61.69/l,白蛋白30.19/l；肾功能、血糖、免疫球蛋白、ASOKO、心肌酶谱、血脂正常；补体C3 0.579/1,C4<0.059/l；CRP11.6mg/l；血沉35mm/h；24小时尿蛋白定量：184mg；尿系列蛋白正常；免疫十项示：HBsAg(+),HBeAb(+),HBcAb(+)；HBV-DNA<1000copis/l；ANA八项阴性；ANCA阴性；冷球蛋白实验阴性；神经电传导示双下肢周围神经性损害。2、肾脏病理：镜下检查：皮质+髓质：19个肾小球,部分.肾小球系膜轻度增生,内皮细胞未见增生,基底膜未见明显增厚,部分肾小管上皮细胞空泡变性,少数肾小管轻度萎缩,间质未见明显纤维化和炎细胞浸润.免疫荧光：IgG(-),IgM(-),IgA(-),C3c(2+,系膜区),C4c(-),C1q(-),Fg(-),乙肝二项阴性,病理诊断：C3沉积性系膜增生性肾小球肾炎.3.治疗：氢化泼尼松40mg qd静滴,并在2周内逐渐减量至10mgqd,辅以金水宝、海昆肾喜等治疗.结果：治疗2周后患者全身皮疹基本消退,仅残留双下肢少量针尖样大小陈旧性皮疹,复查补体C3 0.75g/l.结论及讨论：1.变应性血管炎(AV)主要是免疫复合物型变态反应,通过激活补体c3引起血管炎.临床上常有多形性皮损,少数有皮肤外各个系统受累的表现.2.C3肾小球病,系肾小球免疫荧光只有C3沉积,免疫球蛋白阴性,而不论电子致密物的沉积部位如何,包括DDD、C3肾小球肾炎、家族性Ⅲ型MPGN和CFHR5肾病.其病理机制即补体的旁路途径激活,导致持续低补体血症,目前该病尚无特异方法治疗,仍需更多的临床研究及探索.3.该患者诊断变应性血管炎、C3肾小球病明确,但二者发病机制中均有补体系统参与,二者之间是否有必然联系,有待进一步探讨.