胃淀粉样变性1例报道

来源 :第17届西南地区消化病学术会议暨2014贵州省消化病及消化内镜学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:shyfan
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此病临床罕见,且症状无特异性,据文献报道,在消化系统中常常被误诊为胃印戒细胞癌、恶性淋巴瘤、皮革胃、胃轻瘫等。而本例患者因行胃镜检查及消化道造影后被误诊为“胃癌、淋巴瘤、胃轻瘫”,诊断通过了作头颅、腹部CT排除胃癌、淋巴瘤的可能,同时在常规治疗后发现仍不能解决问题时,才考虑此病的可能性。故在临床工作中遇到胃轻瘫时,排除相关常见疾病时应注意淀粉样变性的可能。由于淀粉样物质在粘膜下血管壁中沉积较多,本例患者经历4次胃镜3次病理活检,而前儿次都因为胃镜下取材浅表而误诊,此病内镜下常常累及粘膜下层,故活检取材时应注意深度、多点,病理中并加以刚果红染色。 在消化系统原发性淀粉样变中易合并骨髓瘤。机制在于原发性淀粉样变的前体蛋白为免疫球蛋白轻链,由单克隆增生的浆细胞产生,而多发性骨髓瘤同样也是单克隆浆细胞在骨髓内的异常增生,产生单克隆免疫球蛋白,在实验室检查有贫血,骨髓象中骨髓瘤细胞占有核细胞的10%-31%,表现为幼稚型。一旦发现患者有淀粉样变性时,应还要从血常规中追踪贫血程度,作尿本周氏蛋白检测,影像学检查中无骨质破坏等其他辅助检查中判断是否合并有多发性骨髓瘤的情况,根据报道,随着时问推移,大部分转变为多发性骨髓瘤,故也称为骨髓瘤相关性淀粉样变。 本例患者以胃肠道为首发症状,结合患者无慢性细菌症感染、免疫性疾病、恶性肿瘤等病史,且无家族遗传病病史,考虑患者为原发性淀粉样变,而对淀粉样物质的原纤维蛋白物质抗体进行免疫组化染色才可对蛋白进行分型。部分消化系统淀粉样都累及肝脏,故临床多见碱性磷酸酶及谷氨酞胺转移酶升高,而此病例中肝功未见明显异常,特别是碱性磷酸酶为正常,B超肝脏无肿大,考虑未累及肝脏。 淀粉样变易侵犯心脏,心室壁内电传导被该物质浸润干扰可致房颤及各种传导阻滞,本例患者心电图示工度房室传导阻滞,由于未能取材活检,而不能确诊是否累及心脏。
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