MDS伴发Sweet综合征的异基因造血干细胞移植

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  Sweet综合征是一组以发热、中性粒细胞增多、疼痛性红色丘疹(结节、斑块)和真皮浅层弥漫性中性粒细胞浸润为特征的细胞因子参与发病的皮肤病,临床分为经典型、肿瘤相关型和药物诱发型,其中肿瘤相关型约占21%,多数为MDS或AML.目的:探讨MDS伴发Sweet综合征行异基因外周血干细胞移植对aGVHD的发生及严重程度的影响.方法:治疗对3例伴发Sweet综合征的MDS患者行异基因外周血干细胞移植,.结果:3例患者均发生Ⅳ度aGVHD,中位发生时间30(27-42)天,均累及肠道、肝脏,其中2例尚累及皮肤,对糖皮质激素耐药,多种二线治疗方案均无效.结论:伴发Sweet综合征的MDS患者异基因外周血干细胞移植后可能易于发生严重aGVHD,且对糖皮质激素耐药.
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