【摘 要】
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本文通过对1例新生儿期起病的经典型枫糖尿症患儿进行观察,报道了其新生儿期诊断及治疗情况,并对其进行长达18个月的随访,报道了其新生儿期后并发症及代谢危象的发生、饮食治
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院神经内科 400014
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本文通过对1例新生儿期起病的经典型枫糖尿症患儿进行观察,报道了其新生儿期诊断及治疗情况,并对其进行长达18个月的随访,报道了其新生儿期后并发症及代谢危象的发生、饮食治疗及多次血氨基酸监测情况.结果显示患儿遗留明显的神经系统损害，但在新生儿期后合理的饮食治疗有效减少了代谢危象及并发症的发生，并有利于维持血支链氨基酸在正常水平。提示配合生化监测，以亮氨酸口耐受量为核心控制目标的个性化的饮食治疗将有助于减少枫糖尿症患儿急性代谢危象及并发症的发生，提高其生存质量。
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