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目的 血清KL-6属cluster9的MUC1类糖蛋白,对德国PAP患者全肺灌洗有评估和预测预后的价值.然而,日本和德国PAP患者血清KL-6平均水平存在明显差异.血清KL-6在中国PAP患者的水平及其临床价值尚不清楚,本研究目的是了解中国肺泡蛋白沉积症(PAP)患者血清KL-6水平,探讨其在中国PAP患者中的临床价值及比较中国与其他种族PAP患者血清KL-6水平的差异.方法 用间接酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测2013年2月至2015年1月于广州医科大学附属第一医院诊治的37例中国肺泡蛋白沉积症患者血清KL-6水平,分析其与反映PAP病情的各项临床指标的相关性,并与文献报道用相同方法和试剂检测的不同种族PAP患者血清KL-6水平比较.结果 血清KL-6与P(A-a)O2(r=0.554,P＜0.001)、LDH(r=0.73,P＜0.001)呈正相关,与PaO2(r=-0.608,P＜0.001)、FVC(r=-0.592,P＜0.001)、DLCO(r=-0.668,P＜0.001)呈负相关,与LDH动态变化一致,呈正相关(r=-0.569,P=0.034).与观察组对比,灌洗组血清KL-6明显升高(灌洗组：18219±8639 u/ml,观察组：2178±1785 u/ml),差异有统计学意义(P＜0.001).进一步作ROC曲线分析,当血清KL-6水平大于6512 u/ml时,患者需要全肺灌洗,曲线下面积(AUCROC为0.988,P＜0.001,95％置信区间为0.96-1.016,敏感度为92.9％,特异度是100％.中国组与德国组在病情比较上无明显统计学差异,与德国PAP患者比较,中国PAP患者血清KL-6水平明显升高[中国组：8248±9544unl,德国组：2049±1893 u/ml],差异有统计学意义(t=3.87,P＜0.001).结论 血清KL-6与中国PAP患者的疾病严重程度显著相关,可作为监测病情的生物学指标之一；同时,也可作为评估是否需要全肺灌洗的主要血清学指标.在疾病严重程度无明显差异情况下,中国PAP患者血清KL-6明显高于德国.