【摘 要】
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目的：分析3例IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压患者的临床资料,积累该病的诊断、治疗经验.方法：分析2014-2016年北京世纪坛医院收治的3例IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压患者的临床表现、实验室检查、影像学和组织病理学资料、诊治经过,进行分析总结.结果：影像学提示3例病灶均位于肺动脉,初步诊断考虑肺栓塞或恶性肿瘤,但计算机断层摄影肺血管造影(CTPA)、超声心动图及正电子发射断层显像/X
【机 构】
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首都医科大学附属北京世纪坛医院,北京100000 北京大学第九临床医学院北京世纪坛医院,北京100
【出 处】
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第19届中国南方国际心血管病学术会议
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目的：分析3例IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压患者的临床资料,积累该病的诊断、治疗经验.
方法：分析2014-2016年北京世纪坛医院收治的3例IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压患者的临床表现、实验室检查、影像学和组织病理学资料、诊治经过,进行分析总结.
结果：影像学提示3例病灶均位于肺动脉,初步诊断考虑肺栓塞或恶性肿瘤,但计算机断层摄影肺血管造影(CTPA)、超声心动图及正电子发射断层显像/X线计算机体层成像(PET/CT)结果并不支持,右心导管检查提示显著肺动脉高压,右心导管下或肺切除术后病理活检明确诊断IgG4相关性疾病.其中两例IL-4、IL-5、IL-10、IL-13及TGF-βmRNA表达水平明显高于正常人.两例予糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗后,血清IgG4水平迅速下降,病灶逐渐缩小;另一例则因心脏衰竭死亡.
结论：IgG4相关性疾病涉及肺动脉并导致肺动脉高压的病例十分罕见。临床上需进一步提高对该疾病的意识以期早诊断、早治疗，此外有必要清楚IgG4相关性肺疾病免疫失调的可能机制以促进临床诊疗的发展。就目前而言，PET/CT有望成为区分肺动脉IgG4相关性疾病与肺栓塞和恶性肿瘤的重要手段。
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