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目的：总结小儿肝豆状核变性的初诊表现、实验室检查特点、临床观察重点及晚期的常见并发症。
方法：选取北京地坛医院1999年4月至2008年1月期间收治的小儿肝豆状核变性病例共9例进行回顾性的总结分析，并进行初步探讨。
结果：1.WD临床上临床首发症多样，建议铜兰蛋白作为急慢性小儿肝功能异常者以及神经系统疾病者患儿的常规检查，以免错过治疗时机。2 PTA是重症患几病情较早期且敏感的一个指标，血糖降低是重症患者的一个表现，大多数病例存在肝后淤胆。肝豆状核变性发展到晚期可出现多种并发症，治疗中需注意部分重要症状的鉴别。