小儿先天性中枢性低通气综合征3例并文献复习

来源 :中国医师协会第一次全国儿童重症医师大会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:goove8
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  目的 探寻小儿先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床特点和诊疗思路。方法 总结分析2009-2013年间我科收治的3例CCHS患儿的临床表现、诊断和治疗结果,并进行文献复习。结果 3例患儿入院年龄14h-1岁1个月,住院后均有反复肺部感染、撤机困难,肺部感染基本控制后,觉醒时呼吸活跃,入睡后依赖呼吸机,自主呼吸浅慢,通气不足伴高碳酸血症、低氧血症并对之无呼吸及觉醒反应,同时相关辅助检查排除了原发心、肺、脑、神经肌肉及代谢性疾病,参照国内外相关文献临床诊断为CCHS;采用双水平正压通气(BIPAP呼吸支持),患儿呼吸同步好,无明显不适或呼吸对抗。第1例患儿因放弃治疗最终死亡;第2例患儿维持治疗1年余,生长发育可;第3例患儿目前家用呼吸机机械通气支持中,呼吸和循环情况平稳。结论 CCHS患儿以觉醒时有充足通气,睡眠状态下通气不足为主要表现,除外心、肺、神经肌肉功能障碍的原发病后,早期诊断、早期行BIPAP呼吸支持可有效提高患儿的生存质量。
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