【摘 要】
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目的：检测自噬相关蛋白Beclin-1、LC3及p62在难治性癫痫相关皮质发育畸形病变中的表达情况,初步探讨皮质发育畸形出现细胞水平异常的可能机制.
方法：选用18例手术切除的致
【机 构】
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100053首都医科大学宣武医院病理科
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目的：检测自噬相关蛋白Beclin-1、LC3及p62在难治性癫痫相关皮质发育畸形病变中的表达情况,初步探讨皮质发育畸形出现细胞水平异常的可能机制.
方法：选用18例手术切除的致痫灶标本,包括结节硬化综合征(TSC)、局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱb型及FCD Ⅰ型各6例.采用免疫组织化学染色(EnVison二步法)对3种蛋白分别在3组病变中细胞水平的表达情况进行定性分析;应用Western blot方法对LC3蛋白在3组病变中的表达进行定量比较分析.
结果：免疫组织化学染色结果显示3种蛋白均主要表达于FCDⅡb型及TSC组中的形态异常神经元和气球样细胞/巨大细胞内.Beclin-1为胞质内颗粒状或弥漫阳性,另可见到轴索强阳性表达;LC3为胞质内弥漫阳性或核周阳性;p62为胞质内弥漫阳性,部分为核及核周阳性.此外形态异常神经元中Beclin-1、LC3及p62阳性程度高于气球样细胞/巨大细胞.而作为对照的FCDⅠ组中仅有个别或部分细胞呈弱阳性表达.Western blot结果显示LC3蛋白在病灶组织内的表达量为TSC组＜FCDⅡb组＜FCDI组.
结论：TSC、FCDⅡb中的形态异常神经元和气球样细胞/巨大细胞中存在自噬抑制,推测自噬的异常可能与蛋白质的异常堆积密切相关;但形态异常神经元和气球样细胞中自噬异常具体机制不完全一致.
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