【摘 要】
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目的:分析矮身材儿童的病因及治疗效果,积累该类患儿的诊疗经验.方法:回顾性分析矮身材儿童的临床资料,总结其病因及治疗特点.结果:(1)生长激素缺乏症(GHD) 92例,占62.59％;特
【机 构】
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广西医科大学第一附属医院儿科 530021
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的:分析矮身材儿童的病因及治疗效果,积累该类患儿的诊疗经验.方法:回顾性分析矮身材儿童的临床资料,总结其病因及治疗特点.结果:(1)生长激素缺乏症(GHD) 92例,占62.59％;特发性矮小(ISS) 28例,占19.05％;骨骼发育障碍8例,占5.44％;甲状腺功能减退症5例,占3.40％; Tumers综合征4例,占2.72％;其他疾病共10例,占6.8％.(2)Turners综合征中,1例单体型体征典型,3例嵌合体型仅表现为矮身材.(3)130例患儿进行颅脑MRI检查,异常者61例,占46.92％,垂体发育不良占异常者的90.16％.(4)GHD组和ISS组初始身高标准差(HtSDS)分别为-3.05±1.38、-2.23±1.09,GHD组矮于ISS组(P =0.006); GHD组与ISS组IGF-1及IGFBP-3水平比较无明显差异.4例极矮的GHD患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平极低.(5)、垂体区域异常、初始身高不影响患儿对rhGH治疗反应的敏感性,GHD组与ISS组治疗效果无明显差异;rhGH治疗前半年(0～6月)的身高增长速度大于治疗后半年(6～12月);rhGH治疗过程中,1例患儿使用rhGH后出现皮疹,伴瘙痒,未观察到其他副作用.结论:(1)内分泌疾病所致矮身材占大多数，生长激素缺乏症最多见，部分GHD及ISS患儿存在垂体发育不良。(2)外周血染色体核型分析对矮身材女童诊断有重要意义。(3)血清IGF-1, IGFBP-3水平明显低于正常，有助于诊断严重的GHD，但依赖IGF-1, IGFBP-3水平测定无法鉴别GHD与ISS.(4)rhGH治疗不良反应发生率低，安全性高。(5)矮身材儿童应明确病因，对因治疗，并长期随访。
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