【摘 要】
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近年来,关于血管性血友病(VWD)的研究在多方面取得了进展,这些研究成果加深了人们对此病的理解.用于系统性描述和量化出血症状的出血评分系统在过去十年逐渐完善,现已有成人
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近年来,关于血管性血友病(VWD)的研究在多方面取得了进展,这些研究成果加深了人们对此病的理解.用于系统性描述和量化出血症状的出血评分系统在过去十年逐渐完善,现已有成人和儿童版.出血评分系统的使用使得病史采集得以标准化,也为区分VWD患者过度出血和普通人群的出血提供依据.通过研究各种族(特别是非裔美国人)VWD患者及健康人群,基因对血浆VWF水平的影响的认识得以进一步深化.虽然新的遗传学技术能辅助确定VWF基因的变异,但是引起2、3型VWD的遗传学原因尚不得而知,三分之一的1型VWD仍未确定其基因突变位点.来自患者和健康人群的血液生长内皮细胞为研究VWD的发病机制提供优化了的模式系统.VWF前肽/VWF抗原比例增加提示VWF清除增加,这不仅是导致1型,2A (IIE)及2B型VWD的原因,也有可能是是其他类型VWD发病的原因.
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