【摘 要】
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目的 单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)为既往肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma,EATL) Ⅱ型,其发生相对少见,与乳糜泻无关,为我国主要的T细胞淋巴瘤类型.MEITL典型内镜下表现为多发深大溃疡,多数患者疾病进
【出 处】
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2017中国医师协会消化医师分会年会
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目的 单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)为既往肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma,EATL) Ⅱ型,其发生相对少见,与乳糜泻无关,为我国主要的T细胞淋巴瘤类型.MEITL典型内镜下表现为多发深大溃疡,多数患者疾病进展快,预后差.近年来,我们发现部分该病患者内镜表现仅轻微异常,极易被漏诊.本研究旨在探讨仅有内镜下轻微病变的MEITL临床特点,以增加对该类疾病的认识,争取及时诊断.方法 通过北京协和医院出入院登记系统调取于2012年9月至2017年2月出院的肠道T细胞淋巴瘤患者,通过回顾病历、病理及内镜图片,筛选出明确诊断且内镜下病变轻微的7例MEITL纳入本研究.详细记录患者的人口学特征、临床表现、CT小肠成像特点、内镜下表现以及病理特点、治疗方案及预后.复阅7例患者的内镜图片并记录内镜下特点,如有无黏膜水肿、小肠绒毛短缩、马赛克样改变、淋巴管扩张样改变、糜烂、溃疡以及肠管狭窄等.结果 7例MEITL患者中男性6例,平均年龄61岁,中位病程4月,均以腹泻为首发症状,多伴有低白蛋白血症、贫血,CT小肠成像可见肠道病变连续,对称性肠腔增厚、黏膜面异常强化及淋巴结肿大.7例患者分别行胃镜(4/7)、结肠镜(5/7)、小肠镜(3/7)检查,最终确诊小肠受累5例,结肠受累1例,小肠与结肠均受累1例,回肠末段为最常见受累部位(5/7).1例患者内镜下表现无异常,另6例内镜下表现轻微异常,病变为连续性,均无显著深大溃疡,仅表现为黏膜肿胀、变薄、粗糙不平,5例有小肠绒毛短缩、白色淋巴管扩张,3例有马赛克征,1例有肠壁僵硬感,1例有浅溃疡、肠腔狭窄.病理可见形态单一的小至中等大小T淋巴细胞浸润,均表达CD3、CD8,部分表达CD56、Granzyme B、TIA-1,Ki-67 index中位60％.3例患者诊断后接受化疗,1例患者确诊后1月因肠穿孔行手术治疗,2例随访3月,仍有腹泻、腹痛,生活质量较差,1例确诊后2月内死亡.结论 MEITL的临床表现和常规辅助检查缺乏特异性,部分患者在内镜下病变轻微,仅表现为绒毛短缩、马赛克样改变、淋巴管扩张样改变等.对疑诊MEITL的患者应积极在内镜下轻微病变处行病理组织活检,尤其重视胃镜检查下十二指肠黏膜多点活检及结肠镜下末段回肠黏膜多点活检,有助于疾病的早期诊断,避免误诊、漏诊.
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