<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种系统性、坏死性小血管炎,以小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死性改变为主要病理特征,同时也可累及中等动脉,与内芽肿形成无关,亦不同于结节性多动脉炎(PAN)。临床上易误诊和漏诊,病情进展迅速,预后不良。为进一步提高对本病的认识,本文总结了我院3例MPA患者的临床表现、实验室检查及肾脏病理。并就MPA的临床表现、与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的关系、病理特点、诊治进展作一简要综述。MPA发病时多有发热、关节痛、肌痛、皮疹等,其中以肾脏病变最常见,肾功能可进行性恶化。ANCA与原发性小血管炎有着极为密切的关系。可分为胞浆型(cANCA)和核周型(pANCA)。约75％的MPA患者出现ANCA阳性,其中87％为pANCA。如ANCA阴性,需作病理活检进一步明确诊断。MPA的病理学特征主要是节段性纤维素样坏死,血管壁及其周围有嗜中性粒细胞浸润,无肉芽肿形成。肾组织活检以节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成为特征,免疫荧光检查往往无免疫球蛋白及补体沉积。对于原因不明的发热,经反复抗感染或抗结核治疗无效,尤其有尿常规和肾功能的改变,要考虑血管炎的可能性,需行ANCA检测和肾活检进一步明确诊断。在已确诊为原发性小血管炎的患者,若出现肺部症状,如咯血、呼吸困难等,应考虑到小血管炎肺部损害的可能。MPA易发生多系统损害,病情进展迅速,合并急性肾衰、Ⅰ型呼衰的比例高,发生早,一旦确诊,要及时给予激素和CTX治疗。本病于皮质激素、CTX减量时容易复发,故减量不宜过快,有报道联合使用大剂量丙种球蛋白或血浆置换治疗,取得满意效果。