【摘 要】
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病例资料：72岁老年女患,反复发生周身丘疹,结节,痒一年余,头面部,四肢等处红斑,水疱,抓破,结痂,痒剧一月余,无口腔水疱糜烂.查：头颈躯干四肢均见直径约0.5-1.5cm的扁平丘疹
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病例资料：72岁老年女患,反复发生周身丘疹,结节,痒一年余,头面部,四肢等处红斑,水疱,抓破,结痂,痒剧一月余,无口腔水疱糜烂.查：头颈躯干四肢均见直径约0.5-1.5cm的扁平丘疹结节,大部分表面有结痂或糜烂,且中央略有凹陷,周边均有色素沉着；四肢大片红斑肿胀的基础上,可见米粒至黄豆大的水疱,疱壁厚,Nikolsky征(-),以及抓破结痂等,外阴见糜烂结痂.化验检查：血常规wbc9.31*10e9/L,E21％↑,余未见异常,分别取结节及红斑水疱处皮损行组织病理检查,HE染色,水疱处皮损可见表皮下水疱,结节处皮损表皮角化过度,棘层肥厚,见表皮下裂隙图,真皮浅层少量淋巴细胞,嗜酸性粒细胞浸润.直接免疫荧光检查,结节及红斑水疱处皮损均见IgG及C3于基底膜带呈线状沉积,间接免疫荧光示抗桥粒抗体结合于基底膜带,弱阳性.诊断：结节性类天疱疮.治疗：甲泼尼龙40mg/d配合硫唑嘌呤50mgbid.讨论：结节性类天疱疮(Pemphigoid Nodularis)为类天疱疮的一种罕见类型,随着现代免疫荧光技术的发展,近年来,PN已经逐渐被认识,但是早期没发生水疱或者不伴有水疱发生的病例,仍然较多被误诊,应引起我们的重视,对于该病的发病机制,还有待我们进一步研究.
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