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肺动脉高压(PH)是先天性心脏病(CHD)常见的和严重的并发症，是引起围术期死亡的重要原因。近年来由于对CHD合并PH发病机理的深入研究，使CHD合并PH围术期的诊治水平大大提高，从而降低了手术死亡率。本文就先天性心脏病合并肺动脉高压围术期的诊治策略进行简述，介绍了肺动脉高压的诊断及评价方法，探讨了围术期肺动脉高压的防治。