【摘 要】
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目的 总结11例恙虫病并发重症噬血细胞综合征(HPS)的临床特征,探讨血液净化在辅助救治儿童恙虫病并发HPS中的作用.方法 2011年5月至2014年12月广州市妇女儿童医疗中心PIC
【出 处】
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中国医师协会第一次全国儿童重症医师大会
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目的 总结11例恙虫病并发重症噬血细胞综合征(HPS)的临床特征,探讨血液净化在辅助救治儿童恙虫病并发HPS中的作用.方法 2011年5月至2014年12月广州市妇女儿童医疗中心PICU共收治11例恙虫病并发重症HPS患儿.6例在药物治疗基础上进行血浆置换(PE)联合连续性静一静脉血液滤过(CVVH)治疗,血浆置换量为患儿血浆总量1-1.5倍,CVVH置换液剂量为50～100 ml/(kg·h),前稀释,普通肝素抗凝.观察血液净化治疗前后主要器官功能、血液铁蛋白、血小板及白细胞计数等变化.另5例予药物治疗,同期观察上述指标变化、影像学变化及预后情况.结果 11例患儿发热时间均大于7天,院外全部误诊,9例入院诊断恙虫病,2例入院3d内修正为恙虫病,全部并发重症噬血细胞综合征.发现皮肤焦痂11例.其主要临床特征包括高热、肝脾肿大及明显肝功能损害、急性呼吸窘迫综合综合征(ARDS)、神经系统功能障碍、铁蛋白明显升高和弥漫性血管内凝血(DIC).死亡2例,总病死率18.2％.其中血液净化治疗组6例全部存活,未进行血液净化治疗组3例存活,2例死亡.TPE和CVVH治疗24～96h后,血液生化指标改善,血清铁蛋白、血清谷丙转氨酶(ALT)、血乳酸脱氢酶(LDH)显著降低,血小板、白细胞计数无继续下降,各器官功能好转.结论 恙虫病并发重症噬血细胞综合征早期极易误诊,并容易持续进展为MODS,甚至死亡.皮肤焦痂和肝功能损害是早期诊断的重要线索.血液净化辅助治疗具有短时间内清除炎症介质、纠正电解质紊乱,稳定循环功能,改善肺、肝、脑功能等作用,是恙虫病合并重症噬血细胞综合征有效的治疗措施,可降低死亡率.
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