【摘 要】
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种以运动或情绪激动而诱发双向型和(或)多形性室性心动过速为特征的恶
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种以运动或情绪激动而诱发双向型和(或)多形性室性心动过速为特征的恶性心律失常疾病,据估计其整体人群患病率约为1/10000,属于罕见病.自1975年Reid首次描述了该疾病后,后续的相关研究对CPVT患者的临床特征(如症状严重程度、临床经过和治疗效果等)的描述相差较大(表9-3-1),即CPVT患者临床特征具有较大的异质性.有学者将CPVT患者粗略分为四类:①典型CPVT:有症状的年轻患者;②无症状心电异常检出者:虽无典型临床表现,但描记到双向型和(或)多形性室性心动过速心电图等;③无症状突变基因携带者:仅通过先证者家族基因筛查检出携带有突变基因;④CPVT大龄患者:诊断年龄较大,缺乏基因检测证据支持,仅运动试验阳性,需与其他疾病相鉴别.本文从临床表现、诊断、临床经过以及治疗干预等方面具体讨论分析临床研究中"不同面孔"的CPVT.
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