颞骨软骨粘液纤维瘤1例

来源 :中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:c42865
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  患者,男,29岁,右耳后包块2年余,按压痛.查体无明显异常.CT示 右侧颞骨乳突部见膨胀性骨质破坏区,骨轮廓尚存,可见残存骨嵴,病灶内见多发小斑片状、结节状钙质样密度影,软组织部分CT值约26-34Hu,病变大小约3.0cm×2.8cm(图a、b).MRI示:乳突区病变呈长T1、稍长、长T2信号,增强扫描示病灶呈明显强化,中央见斑片状未强化区(图c、d、e).影像诊断:右侧颞骨良性骨肿瘤病变.随行颅内占位切除术+脂肪填充+颅骨修补术,显露枕骨,见局部骨质破坏严重,外板变薄,咬骨钳咬碎外板后,术中见肿瘤位于外板下,呈淡红色,质稍硬,界清,血供丰富,游离肿物边缘,予以切除.免疫组化示:Vim(+)、CD34(+)、actin(+)、ck(-)、S-100(+)、ki-67:20%,考虑软骨黏液纤维瘤.讨论 软骨黏液纤维瘤为一罕见的软骨来源的肿瘤,发生于幼稚的黏液样间胚叶细胞,可产生不同比例的软骨样、纤维性及粘液组织,约占良性骨肿瘤的2%,最常见20~40岁,男性略多,好发部位为胫骨近端及股骨远端,颅骨报告罕见,发生于四肢者多表现为膨胀性骨质破坏,可见硬化缘,病变内为软组织密度,偶可伴有斑点状钙质样稿密度影,MRI上表现为中等到低T1、高T2信号,其中软骨、粘液呈明显稿信号.增强病灶全部或不均匀强化.本例为发生于颞骨的软骨黏液纤维瘤,呈明显膨胀性骨质破坏,内见多发小结节状、斑点状钙质样密度影,部分考虑为残存的骨质,个别考虑为瘤软骨,MR上呈长T1、长或稍长T2信号,增强扫描,病变中心区减明显未强化区,考虑为粘液所致可能.本例与文献报告一致.鉴别诊断:骨巨细胞瘤,MRI上短T2信号具有特异性的提示诊断意义,可资鉴别.动脉瘤样骨囊肿,典型者可见到液液平面.
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