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目的
探讨肌电图广泛神经源性损害与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 诊断之间的关系。
方法对2002年1月至2008年12月北京协和医院运动神经元疾病数据库进行回顾性分析,统计肌电图表现为广泛神经源性损害的疾病种类,总结ALS患者首次就诊时肌电图神经源性损害的分布区域和随诊后的结果,并对影响ALS初诊时肌电图表现的因素进行Logistic回归分析。
结果在首次就诊时,共有298例患者的肌电图表现为广泛神经源性损害,其中ALS 192例(64.4%),进行性肌萎缩 36例(12.1%),肯尼迪病13例(4.4%),平山病10例(3.4%),颈椎病或腰椎病9例(3.0%),脊髓性肌萎缩 6例(1.3%),多灶性运动神经病5例(1.7%),ALS叠加综合征 5例(1.7%),肌病4 例(1.3%),遗传性运动神经病3例(1.0%),运动轴索性周围神经病3 例(1.0%),脊髓灰质炎后综合征2 例(0.7%),未能确定诊断者10 例(3.4%)。本数据库中,共有213例患者最后确诊为ALS,其中第1次肌电图检查时,8例(3.8%)表现为2个区域神经源性损害,13例(6.1%)表现为1个区域神经源性损害,经随诊3~24个月后,均发展为广泛神经源性损害。Logistic回归分析显示,ALS肌电图广泛神经源性损害的表现与病程、起病部位、发病年龄以及性别无关。
结论广泛神经源性损害的肌电图改变并非仅见于ALS;在疾病发生后一定时期内,ALS也可以仅有1个或2个区域的神经源性损害。