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先天性肛门直肠畸形(congenital anorectalmalformations,ARM)居新生儿消化道畸形第一位,发病率为1/5 000～1/1 500。新生儿期能否得到正确的处理是获得良好预后的关键。目前国内外已开始尝试将Ⅰ期根治术应用于新生儿中、高位直肠肛门畸形的治疗。根据肛门直肠畸形的分类、患儿性别不同及是否合并其他系统畸形,处理方式亦有不同。通过对低位畸形、中位畸形、高位畸形及一穴肛畸形等类型的先天性肛门直肠畸形的研究与介绍，探讨了新生儿期的结肠造瘘的可行性。