【摘 要】
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目的 分析儿童后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征和CT、MR表现,探讨其病因、发病机制、影像表现及诊断思路.方法回顾性分析本院2013年至2016年9例PRES患儿的临床资料及影像检查结果.结果 9例患儿,男4例,女5例,均患有基础疾病,血液系统疾病经骨髓移植后5例(地中海贫血1例,再生障碍性贫血3例,骨髓异常增生综合征1例、急性淋巴细胞白血病1例)、肝移植3例,过敏性紫癜1例.其中7
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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目的 分析儿童后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征和CT、MR表现,探讨其病因、发病机制、影像表现及诊断思路.方法回顾性分析本院2013年至2016年9例PRES患儿的临床资料及影像检查结果.结果 9例患儿,男4例,女5例,均患有基础疾病,血液系统疾病经骨髓移植后5例(地中海贫血1例,再生障碍性贫血3例,骨髓异常增生综合征1例、急性淋巴细胞白血病1例)、肝移植3例,过敏性紫癜1例.其中7例表现为抽搐、神志不清,发病时均有血压升高,另2例血压正常,临床症状分别为一侧肢体无力、精神反应差.其中3例伴低钠血症.9例均使用甲强龙,4例另使用环孢素.4例先后接受CT、MR扫描,4例患儿仅行MR扫描,1例仅行CT扫描.结果 CT仅1/5例显示脑实质低密度改变,MR8例均显示皮层及皮层下白质异常信号,T1WI表现为等或稍低信号,T2WI表现为高信号,3/8例DWI信号部分增高,5/8例DWI信号无明显改变.病变分布部位为顶叶6例,枕叶4例,额叶4例,颞叶2例,基底节区3例,小脑半球3例,侧脑室周围2例,脑干1例,胼胝体1例,有对称性分布的趋势.8例MRA均未见明显血管狭窄或扩张.经降压、减少糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗后,9例均好转,其中2例复查MR显示,异常信号范围明显减小.结论 PRES好发于器官及骨髓移植后、使用糖皮质激素或免疫抑制剂的患者,发病时常有血压增高的表现,临床表现多为抽搐、意识障碍,CT假阴性率较高,MR准确性高,表现以后部为主的有对称性分布趋势的脑内异常信号.基础疾病、发病时血压改变及临床症状高度提示PRES,结合特征性MR基本确立PRES的诊断,随访MR可进一步验证诊断并观察病情变化,为临床治疗提供依据.
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