文中对1例盆腔血管平滑肌瘤的术前诊断进行介绍。本病例术前心脏彩超、下腔静脉及髂血管彩超检查，包括术中探查均未发现侵犯血管的体征，可能该病例就诊及时及疾病的早期阶段，尚未发展到侵犯血管的地步。本病例8年前行剖宫产术时发现子宫肌瘤，并行子宫肌瘤剥除术。本病组织病理学虽表现为良性，但因其特殊的类似恶性的生物学行为，具有潜在致命性。该疾病缺乏特异的临床症状和体征，术前诊断率极低，包括目前现有的辅助检测技术也难以确定，容易误诊为临床常见的子宫肌瘤，因此多靠术后病理才能确诊。翻阅文献，发现该疾病大部分术前误诊率高，基本上都是在术后病理证实该疾病，而术前阴道彩超提示该病例为盆腔血管平滑肌瘤，实属不易，虽然不能达到确诊，但是着实给临床医生开拓了思维，为手术方式和手术范围的选择打开了思路，不至于被动。本病例在术前告知患者及家人该疾病容易复发的特点，甚至侵犯血管，瘤体脱落危及生命等可能，故建议切除子宫及双附件，但患者及家人有再生育要求，坚决要求保留子宫及双附件，故本病例仅行瘤体剥除术。术后3个月、6个月分别来院复诊，恢复良好未发现异常。