@@目的：分析中国人原发性胆汁性肝硬化(PBC)的实验室指标特征，为PBC实验室诊断提供参考。 方法：对1O多年来保存的361例特异性AMA-M2抗体阳性PBC患者的血清标本，检测分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白等指标，并用免疫印迹法分析M2靶抗原分布情况。 结果：361例血清标本中最常见的生化指标异常为ALP和GGT，异常率分别为84.5％和78.g%，有71.7%的标本IgM异常增高。14.7% (53/361) ALT、ALP和GGT等生化指标全部正常。AMA与ANA阳性率分别为84.5%与76.7%，在ANA阳性标本中，核膜型与着丝点型为最常见的荧光图形。M2型抗体的三个主要靶抗原PDC-E2、BCOADC-E2和OGDC-E2在本研究患者中的阳性率分别为85.3%、69.5%与24.4%。 结论：AMA-M2抗体阳性的中国人PBC，仍以血清IgM、ALP、GGT水平升高与AMA阳性常见，但14.7%PBC患者初诊时ALT、ALP和GGT等生化指标正常。三个主要M2型靶抗原分布不同于白种人报道。