【摘 要】
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目的：了解儿童急性肝衰竭(ALF)的病因及生化指标特点.方法：回顾性分析2011年1月至2014年12月收治的ALF患儿的病因及生化指标.结果 共67例患儿入选,男36例、女性31例,根据病
【出 处】
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中华医学会感染病学分会产科、儿科肝脏疾病和感染性疾病联合学术会议暨第十三届全国儿科肝脏疾病和感染性疾病学术会议、全国产科
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目的：了解儿童急性肝衰竭(ALF)的病因及生化指标特点.方法：回顾性分析2011年1月至2014年12月收治的ALF患儿的病因及生化指标.结果 共67例患儿入选,男36例、女性31例,根据病因分为非遗传代谢病组29例(43.28％),包括药物性肝损伤12例,瑞氏综合征5例,噬血细胞综合征3例,单纯疱疹病毒感染3例,自身免疫性肝炎2例,毒蕈中毒1例,甲型肝炎病毒感染1例,巨细胞病毒感染1例,脓毒症1例；遗传代谢病组14例(20.90％),包括肝豆状核变性6例,肝糖原累积症2例,进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)2例,Citrin缺陷症(NICCD)2例,极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例；病因不明组24例(35.82％).遗传代谢病组与非遗传代谢病组及病因不明组比较,血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白、血糖水平以及AST/ALT在三组间的差异均有统计学意义(P均＜0.05),其中遗传代谢病组的血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白水平最低,而AST/ALT最高.结论：儿童ALF病因复杂,如ALT升高不显著,AST/ALT比值显著升高,并存在低白蛋白血症、低血糖,需警惕遗传代谢疾病所致ALF.
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