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异位错构瘤性胸腺瘤是一种十分罕见的的良性肿瘤。通常发生于颈根部(以左侧多见)并表现为良性肿瘤的生长方式而较少严重影响邻近结构。其病理特征明确，而临床表现却较少为人熟知。本文所报道的病例就曾经因其瘤体严重压迫左侧颈内静脉开口而在当地医院被怀疑为恶性肿瘤。希望本文的报道能够有助于临床医师及病理诊断专家们更好地了解和处理此种疾病。