【摘 要】
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<正>目的丁苯酞具有线粒体保护功能,在神经退行性疾病PD,AD及ALS的研究中取得部分疗效。但目前尚无其关于polyQ病的治疗报道。本研究旨在探讨丁苯酞对SCA3/MJD细胞模型是否有
【机 构】
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中南大学湘雅医院神经内科; 神经退行性疾病湖南省重点实验室; 医学遗传学国家重点实验室;
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<正>目的丁苯酞具有线粒体保护功能,在神经退行性疾病PD,AD及ALS的研究中取得部分疗效。但目前尚无其关于polyQ病的治疗报道。本研究旨在探讨丁苯酞对SCA3/MJD细胞模型是否有一定的保护作用及其作用机制。材料和方法建立稳定表达野生型和突变型ataxin-3蛋白的HtEK293细胞株及瞬时表达野生型和突变型ataxin-3
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