目的：本研究拟比较噬血细胞综合征(HLH)组患儿与传染性单核细胞增多症(IM)组及对照组儿童外周血NK细胞占淋巴细胞总数的百分比及其绝对计数,并观察其随治疗的变化趋势,以探讨外周血NK细胞数量变化及其变化趋势在儿童HLH发病机制及治疗效果评价中的意义;同时比较部分HLH组患儿及IM组患儿外周血NK细胞活性,以整体探讨外周血NK细胞在HLH儿童中的变化.方法：收集HLH组患儿17例、IM组患儿17例、对照组儿童15例的临床资料以及外周血标本,采用流式细胞术方法检测其外周血淋巴细胞亚群百分比、NK细胞绝对计数和NK细胞活性.结果：HLH组患儿外周血NK细胞百分比中位数为3.00％(0.84％-10.83％),明显低于IM组的6.56％(3.30％-13.30％)及对照组的7.25％(4.78％-15.00％),差异均有显著统计学意义(P＜0.01);IM组与对照组相比较外周血NK细胞百分比差异无统计学意义.HLH组患儿外周血NK细胞绝对计数中位数为46个/μl(2个/μl-94个/μl),也明显低于IM组的446个/μl(152个/μl-717个/μl)及对照组的286个/μl(84个/μl-703个/μl),差异均有显著统计学意义(P＜0.01);IM组与对照组相比较外周血NK细胞绝对计数差异无统计学意义.部分HLH患儿外周血NK细胞活性也低于IM患儿.随访7例HLH患儿,其外周血NK细胞绝对计数变化趋势与HLH治疗效果有一定关联.结论：在HLH的发病过程中,不仅存在外周血NK细胞所占淋巴细胞比例的比较,而且可能还存在NK绝对计数的明显减少,其活性也是降低的,在治疗过程中监测外周血NK细胞百分比及绝对计数变化趋势,对于评估HLH治疗反应及判断预后可能有一定意义,也为治疗过程中HLH患儿病情评估提供新的参考.