【摘 要】
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目的分析和总结原发性肝淀粉样变性的病因及发病机制、临床特点、病理特征、诊断和治疗,以提高本病的认识,减少临床误诊率。方法通过报告确诊的1例原发性肝淀粉样变性,并复习
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目的分析和总结原发性肝淀粉样变性的病因及发病机制、临床特点、病理特征、诊断和治疗,以提高本病的认识,减少临床误诊率。方法通过报告确诊的1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献。结果原发性肝淀粉样变性病因及机制目前尚不明确,患者常见临床表现有消化道症状、黄疸、肝脏肿大、肝功能损害(ALP及γ-GT显著升高),肝脏彩超和CT提示肝脏增大,肝密度低,回声细密,病理检查可见肝脏淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松。结论原发性肝淀粉样变性发病率低,无特异性临床表现,对临床高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,行肝穿刺活检及特异性组织学染色(刚果红染色)可确诊,治疗以MP方案为主。
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