非体外去T细胞亲缘单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的长期疗效分析

来源 :2013年全国小儿血液与肿瘤学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zyhui1984
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目的 分析亲缘单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的长期疗效.方法 回顾分析我院2010年10月-2013年3月收治的2例重型/极重型再生障碍性贫血患儿进行非体外去T淋巴细胞亲缘单倍体造血干细胞移植的治疗随访经过.结果 2例患儿均确诊SAA或VSAA,以反复或重症感染起病,抗生素治疗不敏感,输血依赖,环孢素A(CSA)+重组人粒细胞集落刺激因子(rHuG-CSF)治疗无效,均无同胞HLA全合供者或非血缘HLA全合供者,在病程4个月内接受了父亲2个HLA位点不合的造血干细胞移植.
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目的 急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童时期最常见的血液系统肿瘤,出血是常见症状及死因之一,引起出血的机制复杂,其中最主要原因是血小板减少.ALL患儿血小板数量减少的同时,可能存在其功能异常.目前关于ALL患儿血小板功能的研究较少,对其出血机制尚不完全清楚.
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目的 Notch信号在T淋巴细胞白血病(T-ALL)中扮演了重要的角色.然而,在占儿童急性淋巴细胞白血病绝大部分的B系急淋(B-ALL)中,其作用和意义并不清楚.该文研究了Notch1 信号通路在初诊的儿童B-ALL中的表达,并进一步分析了Notch1与病人的临床特征和化疗效果的相关性.方法 免疫组织化学链霉素亲和素-生物素-过氧化酶复合物(SABC)法用于检测初诊的急淋患儿骨髓白血病细胞中Not
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目的 急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童发病率最高的恶性肿瘤性疾病,现代主要通过联合化疗使儿童ALL的存活率大为改观,但仍有部分患儿因耐药而复发,现时已公认糖皮质激素(GC)治疗是否敏感是判定小儿ALL预后的一项强烈和具独立意义的指标.ALL GC耐药的分子调控机制至今仍未完全清楚,对GC耐药机制的深入研究将有助于为今后更精确的评估预后、逆转GC耐药和改善治愈率提供全新和可行的路径.
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目的 探讨吲哚胺2,3双加氧酶(IDO)参与诱导急性髓系白血病(AML)细胞产生免疫耐受机制及其调节作用.通过干扰IDO诱导的免疫耐受,为白血病免疫治疗提供新的实验基础和理论依据.方法:1、采用RT-PCR法检测HL-60/K562细胞IDO mRNA及TLR9mRNA表达,进一步检测经IFN-γ、Tα1、IFN-γ/Fα1、氯喹等药物作用后两细胞株IDO mRNA及TLR9 mRNA表达.
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目的 探讨婴儿巨细胞病毒(HCMV)感染相关血液系统损害的临床特点.方法 对51例婴儿HCMV感染相关血液系统损害患儿进行临床分析,统计其所出现的血液系统损害疾病的种类、临床表现、治疗及预后.结果HCMV感染与多种血液系统损害相关,本组51例患儿均出现外周血淋巴细胞比例增加(其中引起外周血白细胞总数升高8例);出现中性粒细胞计数和比例均减少41例,占80.2%(其中引起外周血白细胞总数减少18例)
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目的 儿童恶性实体瘤恶性程度高,预后差.本文研究参芪扶正注射液对儿童恶性实体瘤化疗前后辅助治疗作用.方法 2005年9月-2011年5月收集经病理确诊的儿童晚期恶性实体瘤185例.眼外期视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,Rb)101例,晚期肝母细胞瘤(hephatoblastoma,HP)35例,以及Ⅳ期神经母细胞瘤(neuroblastoma,Nb) 49例.随机分成研究组(参芪扶正
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目的 了解我国儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)的UNC13D和STX 11基因变异情况以及了解儿童噬血细胞综合征在我国的发病情况,进而为该病的防治提供依据.方法 (1)于2005年12月至2012年12月按照国际组织细胞病协会修订的"HLH-2004诊断和治疗指南"为标准搜集广西医科大学儿科病房以及全国各地区的噬血细胞综合征患儿病例,并通过基因检测手段
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目的 研究EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症临床和基因特点.方法 收集2011年5月~2012年9月患儿临床资料、采用基因测序方法检测EB病毒相关性HLH是否有原发性HLH相关的PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、SH2D1A、 X1AP基因突变.并根据HLH基因检测的结果,将HLH基因阳性为A组病例,HLH基因阴性为B组病例.采用SPSS11.5统计学软件,对两组病例的临床特
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目的 构建高效表达的DAZL重组腺病毒载体系统,观察DAZL基因对人脐带间充质干细胞(Human umbilical cord whartons jelly-derived mesenchymal stem cells,HUMSCs)往男性生殖细胞分化的影响.方法 1.用Gateway腺病毒系统制备含DAZL及EGFP基因的重组腺病毒pAd-DAZL-EGFP.2.采用组织块贴壁法获得HUMSCs
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目的 噬血细胞综合症(HLH)是一组起病急、病情进展迅速、病死率高的临床综合症,明确HLH相关基因是确诊原发性HLH诊断的重要依据.目前,国内关于HLH相关基因测序分析的报道较少.本研究对入住我院的HLH患儿外周血标本中HLH相关基因进行测序分析,观察HLH患儿相关基因的突变情况,提高原发性HLH诊断的准确性以便指导临床治疗方案的选择.
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