左心发育不良综合征患儿行经典NorwoodⅠ期手术围术期管理早期经验总结

来源 :广东省医学会第二次心血管外科学学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zhuhaiyongjiewang
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  目的 经典Norwood Ⅰ期手术是治疗左心发育不良综合征的标准术式.本文回顾性分析我院开展本手术的早期围手术期管理经验.方法 2010年6月至2014年8月,我院共为5例罹患左心发育不良综合征的患儿行经典Norwood Ⅰ期手术.患者均为男性5例,体质量2.57-3.5kg,中位体质量为3.13kg;手术时年龄29天至75天,中位年龄36天.第1、2、3例患儿遵循传统围术期管理策略,术前经静脉给入前列腺素E1,呼吸机辅助通气,因血流动力学状态进行性恶化而行抢救性急诊手术;第4、5例患儿术前除必需检查无其它医疗干预,行限时性急诊手术.5例患儿均在深低温停循环下行经典Norwood手术,第1、2、4、5例患儿采用改良BT分流,第3例采用Sano分流.结果 第3例患儿术后因重度低氧血症、酸中毒死亡;第4例患儿在体外循环结束后因心肌收缩无力死亡.早期死亡率为40%.第1例患儿在Ⅰ期术后12个月在我院行Ⅱ期手术BD Glenn,术后心功能Ⅰ级、血氧饱和度90-95%,Ⅱ期术后三个月因外伤死亡;第2例患儿术后3个月复查,心功能Ⅰ级,末梢血氧饱和度可维持在78-83%,后失随访;第5例患儿出院后3个月随访,心功能Ⅰ级,MBTS血流通畅,末梢血氧饱和度84%,拟在评估后行Ⅱ期BD Glenn或半Fontan术. 结论 经典Norwood Ⅰ期手术的成功要求多学科的充分合作.左心发育不育综合征在我国是罕见复杂的先天性心脏病之一,其病理生理特点与欧美发达国家患者存在差异.各心脏中心的经验分享有利于快速积累围术期管理经验,降低手术死亡率及并发症发生率.
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